Skratt

Olika immunbristsjukdomar

Det finns mer än 350 olika former av primär immunbrist. Långt ifrån alla är upptäckta. Nya diagnoser upptäcks varje år. 95 % av alla primära immunbrister orsakas av brist på antikroppar. Tre former av immunbrist är särskilt vanliga: IgA-brist, IgG-subklassbrist och CVID.

IgA-brist

IgA-brist är en av de vanligaste primära immunbristsjukdomarna. Om man slumpvis skulle ta prover på befolkningen så skulle cirka 1 av 600 ha IgA-brist. I Sverige motsvarar det ungefär
15 000 personer. De flesta har dock inga symtom och vet därför inte om att de har en IgA-brist.

Personer med IgA-brist producerar för lite eller inga IgA-antikroppar. Dessa antikroppar skyddar kroppens slemhinnor från infektioner. Slemhinnorna finns bland annat i näsan, svalget, luftvägarna och mag-tarmkanalen.

Om man skulle lägga ut slemhinnorna i luftvägarna på marken så skulle de täcka ett område lika stort som en tennisbana. Slemhinnorna i magen och tarmarna är ännu större. Det är därför lätt att förstå att IgA-antikropparna behövs för att skydda slemhinnorna. Utan dem drabbas man lätt av infektioner.

IgG-subklassbrist

I Sverige beräknas minst 1 av 250 till 500 personer ha någon form av IgG-subklassbrist. Sjukdomen kännetecknas av ökad infektionsbenägenhet.

Det är vanligt med återkommande öroninflammationer, bihåleinflammationer, luftrörskatarrer och lunginflammationer.

Det finns fyra typer av IgG-subklassbrist. De kallas IgG1, IgG2, IgG3 och IgG4 beroende på vilken subklass kroppen har brist på.

Subklasserna har olika funktioner i immunförsvaret. Brist på olika subklasser orsakar olika typer av infektioner.

CVID - variabel immundefekt

I Sverige har 1 av 20 000 personer CVID. I Sverige motsvarar det cirka 500 patienter. Symtom är inte alltid tydliga. Vissa är ofta sjuka, medan andra knappt märker av immunbristen.

Nästa alla drabbas av återkommande infektioner i öron, bihålor, näsa, luftrör och lungor. Däremot har personer med CVID sällan hög feber eller hög sänka. Ihållande trötthet är ett mer utmärkande symtom.

CVID står för variabel immunbrist, eller common variable immunodeficiency på engelska. Personer med CVID har vanligtvis för låga nivåer av IgG och IgA och normala eller för låga nivåer av IgM.